Sẩn ngứa do ánh nắng (Actinic prurigo)

>> Sẩn ngứa do ánh nắng (Actinic prurigo) có tổn thương là sẩn – mụn nước đứng riêng lẻ hoặc thành đám. Sẩn và nốt thường bị trầy xước và đóng vảy giống như chàm hoặc viêm da cơ địa. Chúng thường xuất hiện ở những vùng da hở, tiếp xúc thường xuyên với ánh nắng mặt trời.

Đại cương về sẩn ngứa do ánh nắng

Sẩn ngứa do ánh nắng (Actinic prurigo- AP) là bệnh một bệnh da thường gặp. Năm 1954, Escalona mô tả lần đầu tiên ở Mexico. Tổn thương xuất hiện vài giờ hoặc vài ngày sau khi tiếp xúc ánh nắng mặt trời. Khác với trong mề đay năng lượng mặt trời, trong đó tổn thương da xuất hiện vài phút sau khi tiếp xúc với tia cực tím. Thương tổn da thường kết hợp với viêm môi và viêm kết mạc. Bệnh này ước tính xảy ra ở khoảng 2% dân số nói chung.

Sẩn ngứa do ánh nắng thường gặp nhất ở các thổ dân và người Mestizo sống ở độ cao lớn hơn 1.000m.

Ít gặp hơn ở người dân Châu  Âu, Hoa Kỳ, Úc, và Nhật Bản. Thương tổn đặc trưng của bệnh là các sẩn, mụn nước hay tái phát, ngứa nặng hơn khi tiếp xúc ánh nắng. Bệnh thường bắt đầu từ thời thơ ấu nhưng thường nặng hơn ở tuổi dậy thì. Bệnh biểu hiện thường xuyên nhất trong mùa hè và giảm dần trong mùa đông.

Tại Mexico, bệnh gặp ở 1,34% số bệnh nhân đến khám với bác sĩ da liễu nhi khoa và 4% số bệnh nhân đến khám với bác sĩ da liễu nói chung. Ngoài ra bệnh cũng có thể gặp ở Trung Mỹ và Nam Mỹ, ở Canada. Bệnh hiếm khi xảy ra ở châu  Âu và châu Á, nơi mà PMLE được cho là thường gặp hơn. Tuy nhiên, tỷ lệ mắc sẩn ngứa do ánh nắng trên thế giới thay đổi từ 0-5%.

Ở trẻ em và thanh thiếu niên, không có sự khác biệt về tỷ lệ tồn tại giữa hai giới. Tuy nhiên, ở người lớn, phụ nữ bị ảnh hưởng thường xuyên hơn so với nam giới, với tỷ lệ nữ/ nam là 2/ 1. Bệnh có thể xảy ra ở mọi lứa tuổi, nhưng một phần ba số bệnh nhân là trẻ em. Bệnh thường gây ảnh hưởng đến chất lượng cuộc sống và sự phát triển của trẻ.

Cơ chế bệnh sinh của sẩn ngứa do ánh nắng

Không có tình trạng nhạy cảm ánh sáng nào được biết đến ở những bệnh nhân bị AP. Và bệnh cũng không liên quan đến miễn dịch qua IgE. Bệnh có biểu hiện như một phản ứng quá mẫn loại IV. Tổn thương da trong bệnh sẩn ngứa do ánh nắng thấy có sự thâm nhập vào với các tế bào lympho T. Chủ yếu là CD4 +, và một số các tế bào T hoạt hóa.

Trong nghiên cứu của Santos-Martinez và cộng sự thấy có sự hiện diện của yếu tố phát triển – beta interleukin 13, và interleukin 10 đã được chứng minh. Một phát hiện quan trọng trong bệnh sinh của bệnh là thực tế cho thấy các tế bào Langerhans ở da bệnh nhân bị AP có biểu hiện kháng tia UV khi so sánh với những người khỏe mạnh. Bởi vì các tế bào đề kháng với sự chết theo chương trình của chúng sau khi tiếp xúc với tia cực tím, chúng có thể xử lý và cung cấp các kháng nguyên da UV dẫn đến sửa đổi để tế bào T, tăng sinh với số lượng lớn dai dẳng. Quá trình này có thể gây ra hoặc làm tăng thêm hiện tượng viêm được quan sát thấy trong da của bệnh nhân bị sẩn ngứa do ánh nắng.

Các nghiên cứu đã chỉ ra: các nhóm alen B40 và CW3 trong một số quần thể, đặc biệt là Amerindians có liên quan đến bệnh.

Ví dụ, ở người Chimila từ Colombia một tần số cao của HLA- Cw4 đã được tìm thấy. Tuy nhiên, trong người Cree từ Saskatchewan, Canada các kháng nguyên thường gặp nhất là HLA-A24 và HLA-Cw4. Các nghiên cứu khác đã chỉ ra một liên kết mạnh mẽ với HLA-DR4. Phát hiện chính xác hơn dường như là trong nhóm bệnh nhân Mexico, trong đó HLA-DR4 DRB1 * 0407 được tìm thấy trong hơn 90% bệnh nhân bị AP. Nghiên cứu khác cũng tìm thấy HLA- DR4 DRB1* 0407 ở bệnh nhân người Colombia. Alen liên quan như DRB* 0407 đã được tìm thấy trong các quần thể người Anh, và DRB1* 14 đã được tìm thấy ở những người da đỏ Inuit của Canada.

Ngoài vai trò của HLA-DR4 DRB1* 0407 trong tính nhạy cảm di truyền để phát triển bệnh sẩn ngứa do ánh nắng, HLA-DRB1* 1406 cũng có thể tham gia, và HLA-DRB1* 0802 có thể có một vai trò bảo vệ. Sự tồn tại của một haplotype HLA- B39-DRB1* 0407 cho thấy một khu vực nhạy cảm trong nhiễm sắc thể thứ 6. Bệnh nhân bị phản ứng da đa dạng do ánh sáng – PLE đã không thấy một liên quan nào với HLA, điều này cho thấy rằng HLA-DR4 (DRB1 * 0407) có thể được sử dụng như một dấu hiệu để phân biệt PLE với AP.

Triệu chứng lâm sàng của sẩn ngứa do ánh nắng

Bệnh thường biểu hiện rõ ở tuổi nhỏ, khoảng 10 tuổi. Khoảng 1/5 số bệnh nhân có tiền sử gia đình có bệnh liên quan. Bệnh biểu hiện quanh năm, nhưng thường nặng hơn vào mùa hè.

Triệu chứng của sẩn ngứa do ánh nắng
Triệu chứng của sẩn ngứa do ánh nắng

Tổn thương da: ban đầu là các ban đỏ, ngứa. Sau đó là sẩn- mụn nước đứng riêng lẻ hoặc thành đám. Sẩn và nốt thường bị trầy xước và đóng vảy giống như chàm hoặc viêm da cơ địa. Khi tổn thương tái phát, mạn tính kéo dài có thể có biểu hiện dày da lichen hóa. Bọng nước ít gặp trừ khi có biểu hiện bội nhiễm. Vùng da tiếp xúc với ánh nắng mặt trời bị ảnh hưởng nhiều hơn. Đặc biệt là trán, cằm, má, tai, và cánh tay. Tổn thương trên da lành có thể để lại rối loạn sắc tố.

Tổn thương da của sẩn ngứa do ánh nắng
Tổn thương da của sẩn ngứa do ánh nắng

Tổn thương mắt: gặp ở 45% số bệnh nhân. Hay gặp nhất là viêm kết mạc mắt, xung huyết kết mạc, sợ ánh sáng.

Tổn thương mắt của bệnh AP
Tổn thương mắt của bệnh AP

Tổn thương môi: biểu hiện thường là viêm môi dưới, ngứa, phù nề, nứt môi, loét. Gặp ở khoảng 60-70% số bệnh nhân.

Tổn thương môi của sẩn ngứa do ánh nắng
Tổn thương môi của bệnh sẩn ngứa do ánh nắng

Cận lâm sàng

Mô bệnh học của sẩn ngứa do ánh nắng: tổn thương cấp tính ở giai đoạn đầu cho hình ảnh những thay đổi tương tự như của PMLE. Cụ thể là: tăng gai nhẹ, thoát bào, và xốp bào ở thượng bì và thâm nhập lympho bào rải rác ở trung bì nông. Tổn thương mạn tính thấy có tình trạng tăng gai nhiều hơn và thâm nhiễm tế bào đơn nhân dày đặc tạo hình ảnh viêm không đặc hiệu.

Xét nghiệm ANA và DD-ADN cần được làm để loại lupus bán cấp. Phát hiện loại HLA DRB1* 0401 (DR4) hoặc DRB1* 0407, đặc biệt là sau này, hỗ trợ chẩn đoán của AP.

Test ánh sáng (Phototest): liều đỏ da tối thiểu MED giảm ở bệnh nhân bị AP. Tổn thương có thể xuất hiện trên vùng da lành khi được chiếu xạ với 10-20 lần liều MED với ánh sáng mặt trời nhân tạo trong 75% trường hợp. Đọc kết quả sau 4-7 ngày để xác nhận sự hiện diện của các thương tổn.

Chẩn đoán phân biệt

Phân biệt sẩn ngứa do ánh nắng với hầu hết các bệnh da có liên quan tới ánh sáng.

Lupus ban đỏ cấp tính, lupus ban đỏ dạng đĩa, hydroa vacciniforme, ban đa dạng do ánh sáng (PMLE), protoporphyria, mề đay năng lượng mặt trời

– Sẩn ngứa do các nguyên nhân khác: sẩn ngứa do côn trùng.

Điều trị sẩn ngứa do ánh nắng

Trường hợp sẩn ngứa do ánh nắng nặng

Các lựa chọn điều trị trong trường hợp nghiêm trọng hơn hoặc kháng trị.

Thalidomide với liều ban đầu là 50-100 mg mỗi ngày.

Các nghiên cứu đã chỉ ra rằng thuốc này điều biến ảnh hưởng của nó trên sẩn ngứa do ánh nắng thông qua ức chế khối u hoại tử tổng hợp factor-alpha và điều chế các tế bào + CD3 interferon-gamma-sản xuất. Hầu hết các bệnh nhân đáp ứng với thalidomide trong vòng vài tuần. Thalidomide có thể giảm dần liều. Và sau đó dùng lại trong các trường hợp tái phát. Các biến chứng nghiêm trọng nhất liên quan với thalidomide là quái thai. Vì vậy khi mang thai cần phải tránh được một cách chặt chẽ. Tác dụng phụ khác thường nhẹ, bao gồm buồn ngủ, đau đầu, táo bón, và tăng cân. Sự tăng nguy cơ thuyên tắc huyết khối và rối loạn ngoại vi (chủ yếu là cảm giác) đau thần kinh liên quan đến liều là tác dụng phụ có thể gặp khác của thalidomide.

Azathioprine hoặc cyclosporine: Trong trường hợp thalidomide không có hoặc nếu không thích hợp, điều trị ức chế miễn dịch bằng đường uống với azathioprine hoặc cyclosporine cũng có thể được xem xét.

Các thuốc khác thường được sử dụng với kết quả vừa phải. Vì tác dụng kháng viêm của chúng là thuốc chống sốt rét và pentoxifyllin.

Kháng sinh toàn thân: khi có biến chứng (ví dụ: nhiễm trùng thứ cấp, eczema).

Trường hợp sẩn ngứa do ánh nắng nhẹ

Điều trị hỗ trợ bằng cách hạn chế tiếp xúc với ánh nắng mặt trời và bằng cách sử dụng kem chống nắng phổ rộng có chỉ số SPF cao. Corticosteroid hiệu lực mạnh có thể được sử dụng để làm giảm tình trạng viêm và ngứa liên quan với căn bệnh này. Quang trị liệu: Đèn chiếu với UVB dải hẹp hoặc PUVA đôi khi có thể giúp đỡ. Tacrolimus bôi hoặc pimecrolimus cũng có thể có hiệu quả.

Triệu chứng khu trú như các dấu hiệu mắt như viêm kết mạc đã được khống chế thành công với điều trị duy trì sử dụng tại chỗ cyclosporin A 2%.

Phòng bệnh sẩn ngứa do ánh nắng

Điều trị dự phòng bằng cách tránh ánh sáng mặt trời, mặc quần áo bảo hộ, sử dụng kem chống nắng vẫn là một yếu tố quan trọng. Tránh ánh nắng mặt trời trong suốt thời gian cường độ tia UV là cao nhất (10:00 AM -02:00 PM) và mặc quần áo bảo hộ (ví dụ, mũ, găng tay, áo dài tay). Quần áo bò màu xanh đặc biệt có lợi trong việc chống nắng. Bôi kem chống nắng phổ rộng với chỉ số SPF cao nên được áp dụng và bôi lại sau mỗi 2h trong ngày. Dùng kem chống nắng phổ rộng có cả hai thành phần ecamsule và avobenzone tốt hơn so với kem chống nắng có chứa một trong hai thành phần đơn độc.

Tài liệu tham khảo

Warwick L. Morision (2005) Phototherapy and photochymotherapy of the skin diease, third edition.

Lowell A Golsmith, Stephen I. Katz (2012) Fitzpatrick’s Dermatology in General Medicine, Eighth Edition, 2 Volume, 8th Edition. Chapter Photodermatose.

Wiseman MC, Orr PH, Macdonald SM, Schroeder ML, et al (2001) Actinic prurigo: clinical features and HLA associations in a Canadian Inuit population. Am Acad Dermatol. 44(6):952-956

Schnell AH, Elston RC, Hull PR, Lane PR (2000). Major gene segregation of actinic prurigo among North American Indians in Saskatchewan. Am J Med Genet. 29. 92(3) 212-219.

Sheridan DP, Lane PR, Irvine J, Martel MJ, Hogan DJ (1990). HLA typing in actinic prurigo. J Am Acad Dermatol. 22(6 Pt l):1019-1023.

Surez A, Valbuena MC, Rey M, de Porras Quintana L (2006). Association of

HLA subtype DRB10407 in Colombian patients with actinic

prurigo. Photodermatol Photoimmunol Photomed. 22(2):55-58.

Hojyo-Tomoka MT, Vega-Memije ME, Cortes-Franco R, Dominguez-Soto L (2003). Diagnosis and treatment of actinic prurigo. Dermatol Ther.l6(l):40-44.

Worret WI, Vocks E, Frias G, Burgdorf WH, Lane p (2000) Actinic prurigo- An assessment of current status. Hautarzt. 51(7):474-478.

Trả lời

Email của bạn sẽ không được hiển thị công khai. Các trường bắt buộc được đánh dấu *