Mụn nước dạng đậu mùa (Hydroa vacciniforme)

>> BỆNH MỤN NƯỚC DẠNG ĐẬU MÙA (Hydroa vacciniforme) thông thường có biểu hiện cảm giác châm chích nhẹ, ngứa, hay đau nhức ở các vị trí tiếp xúc, bắt đầu 30 phút đến 2 giờ sau khi tiếp xúc với ánh mặt trời. Sau đó tổn thương tiến triển thành mụn nước hơi lõm giữa giống dạng của thủy đậu.

Đại cương

Mụn nước dạng đậu mùa được Bazin mô tả lần đầu tiên năm 1862. Đây là bệnh da ánh sáng hiếm gặp, mãn tính. Khi khỏi để lại sẹo, đôi khi kết hợp với nhiễm virus Epstein-Barr. Thương tổn là các sẩn, mụn nước, bọng nước, hay tái phát. Phân bố rải rác ở vùng da hở tiếp xúc nhiều với ánh sáng mặt trời, nhất là mặt và mu bàn tay. Bệnh thường khởi phát ở trẻ em và có thể tự khỏi ở tuổi thiếu niên.

Mụn nước dạng đậu mùa xảy ra ở Bắc Mỹ, Châu  Âu, Nhật Bản, và một số nước khác. Tuy nhiên vì thiếu các tiêu chuẩn chẩn đoán nên việc chẩn đoán có thể khó khăn. Tần số của mụn nước dạng đậu mùa thay đổi tùy theo nước. Ở Scotland, tỷ lệ là khoảng 0,34 trường hợp trên 100.000 người.

Nữ giới chiếm tỷ lệ mắc cao hơn so với nam giới.

Tuổi bị bệnh thường gặp nhất là từ 3-15 tuổi. Đôi khi có thể gặp ở trẻ sơ sinh và người già.

Nguyên nhân và sinh bệnh mụn nước dạng đậu mùa

Sinh bệnh học của HV vẫn chưa được biết rõ. Liều đỏ da tối thiểu với UVB là bình thường trong hầu hết các bệnh nhân. Một số nhạy cảm với UVA đã làm tăng nồng độ porphyrin máu, nước tiểu và phân, còn các xét nghiệm khác là bình thường. Tuy nhiên, mối quan hệ của nó với việc tiếp xúc ánh sáng mặt trời, sự phân phối, và xuất hiện lâm sàng sớm của nó là tương tự như của PMLE.

Mặt khác, biểu hiện đầy đủ của mụn nước dạng đậu mùa là nghiêm trọng hơn so với trong PMLE. Tổn thương để lại sẹo vĩnh viễn, và không đáp ứng với điều trị thông thường có hiệu quả trong PMLE.

Một số báo cáo từ châu Á và Mejuco đã thấy mối liên quan của HV với nhiễm vi-rút Epstein-Barr (EBV) mãn tính. Mặc dù mối quan hệ giữa EBV và HV trong tất cả các quần thể chưa được thành lập. Báo cáo của Nhật Bản chỉ ra rằng acid nucleic EBV được tìm thấy trong các tổn thương da của HV trong 85% -95% bệnh nhân. Nhưng không có trong tổn thương da của bệnh nhân nhóm chứng. Một báo cáo gần đây từ Pháp đã cung cấp những bằng chứng rằng nhiễm EBV vẫn tồn tại ở bệnh nhân người lớn với HV. Và rằng nó có vai trò trong bệnh sinh của bệnh mụn nước dạng đậu mùa.

Triệu chứng lâm sàng của bệnh mụn nước dạng đậu mùa

Mụn nước dạng đậu mùa thường bắt đầu xuất hiện vào mùa xuân. Nhưng xảy ra nặng hơn vào mùa hè. Thông thường là cảm giác châm chích nhẹ, ngứa, hay đau nhức ở các vị trí tiếp xúc, bắt đầu 30 phút đến 2 giờ sau khi tiếp xúc với ánh mặt trời. Sau đó tổn thương tiến triển thành mụn nước hơi lõm giữa giống dạng của thủy đậu.

Da và niêm mạc là những vị trí chính bị ảnh hưởng ở bệnh. Thương tổn da là các sẩn phù nề, sờ đau. Tiến triển nhanh sau đó tạo thành bọng nước chứa dịch trong đứng riêng rẽ. Tổn thương trở thành lõm giữa, một số sẩn hoại tử trên nền hồng ban. Sẩn lành để lại sẹo giảm sắc tố dai dẳng.

Tổn thương mắt: có thể gặp viêm kết mạc nhẹ, đục giác mạc và kết tủa giác mạc hình sao.

Các triệu chứng khác như: loét miệng, bong móng do ánh sáng, giảm hấp thụ một phần của xương và sụn ở bệnh nhân bị HV nặng.

Cận lâm sàng

Mô bệnh học: Thay đổi mô học sớm bao gồm hình thành mụn nước trong thượng bì với hoại tử biểu bì và xốp bào. Thâm nhiễm bạch cầu trung tính và lympho quanh mạch máu. Tổn thương cũ cho thấy hoại tử, loét, và để lại sẹo. Biểu hiện viêm mạch cũng được thấy trong HV.

Xét nghiệm máu: xác định nồng độ porphyrin máu, nước tiểu và phân cần được đánh giá để loại trừ rối loạn chuyển hóa porphyrin da. Và xét nghiệm ANA và Ds-DNA để loại trừ tổn thương da của Lupus.

Test ánh sáng: Phototesting có thể cho thấy tăng nhạy cảm với bước sóng ngắn UVA trong một số bệnh nhân, nhưng phototesting thường không phân biệt được HV với các bệnh da ánh sáng khác. Chiếu xạ năng lượng mặt trời mô phỏng cũng có thể gây ban đỏ hoặc thỉnh thoảng gây xuất hiện bọng nước ở bệnh nhân HV .

Các xét nghiệm khác: xét nghiệm nhiễm virus EVB hoặc các virus khác cũng nên được làm để hỗ trợ chẩn đoán.

Chẩn đoán phân biệt

Chẩn đoán phân biệt mụn nước dạng đậu mùa với các bệnh da do ánh nắng khác.

– Sẩn ngứa do ánh nắng – AP, ban đa dạng do ánh sáng – PMLE, porphyria da chậm, protoporphyria, giả porphyria, mày đay do ánh nắng.

– Thủy đậu.

– Biểu hiện ngoài da của Herpes Simplex.

– Ly thượng bì bọng nước mắc phải.

– Bệnh Hartnup.

Điều trị bệnh mụn nước dạng đậu mùa

Tránh ánh nắng mặt trời tuyệt đối: sử dụng quần áo thích hợp, bôi kem chống nắng thường xuyên với loại chống nắng phổ rộng có chỉ số chống nắng SPF cao.

Điều trị dự phòng: bằng liều thấp UVB dải hẹp (TL-01), hoặc là chiếu hàng ngày hoặc chiếu 3 lần một tuần vào mùa xuân, có thể giúp bảo vệ khỏi ánh nắng. Quang hóa liệu pháp với Psoralen (PUVA) có thể có hiệu quả trong quản lý dự phòng ở những bệnh nhân lớn tuổi.