U ống tuyến mồ hôi (Syringoma)

>> U ỐNG TUYẾN MỒ HÔI (Syringoma, syringocystoma, syringocystadenoma, hidradenomes eruptifs) là bệnh mà nhiều người thường gọi là “mụn thịt” ở mặt. Tên gọi này cũng chưa hẳn chính xác. Bệnh đặc trưng bởi sự xuất hiện của các sẩn, u nhỏ thường cùng màu da, vị trí ở xung quanh mắt, sau đó có thể lan rộng ra xung quanh và to dần lên.

Đại cương về u ống tuyến mồ hôi

Lịch sử bệnh

Bệnh u ống tuyến mồ hôi được Kaposi mô tả lần đầu vào năm 1872. Và sau đó Biesiadeki mô tả là bệnh đa u mạch bạch huyết (Lymphangioma tuberosum multiplex). U ống tuyến mồ hôi là một u da lành tính, thuộc phần phụ của da, hình thành bởi sự phát triển quá mức của các tế bào ống tuyến mồ hôi. Tên Syringoma xuất phát từ từ “syrinx” trong tiếng Hy Lạp có nghĩa là ống dẫn.

Dịch tễ

U ống tuyến mồ hôi là bệnh thường gặp. Bệnh gặp ở nhiều chủng tộc khác nhau như người châu Á, châu  u, Nam Mỹ… Người da trắng có tỉ lệ mắc bệnh cao hơn người da đen. Bệnh thường gặp ở phụ nữ các nước phương Đông như Trung Quốc, Nhật Bản, Hàn Quốc, Việt Nam… Về giới, bệnh gặp ở nữ nhiều hơn nam. Bệnh thường xuất hiện ở tuổi từ 30 đến 40, đôi khi xuất hiện ở lứa tuổi thanh, thiếu niên.

Giải phẫu và sinh lý tuyến mồ hôi

Giải phẫu tuyến mồ hôi

Tuyến mồ hôi có phân bố trải khắp bề mặt da, trừ núm vú và cơ quan sinh dục ngoài. Mỗi cá thể có hơn 3 triệu tuyến mồ hôi, chúng được chia thành 2 loại: tuyến mồ hôi nước (eccrine) và tuyến mồ hôi đầu huỷ (apocrine). Tuyến eccrine có số lượng nhiều hơn tuyến apocrine và đặc biệt có nhiều ở lòng bàn tay, bàn chân và trán.

Cấu trúc tuyến khá đơn giản, bao gồm các ống tuyến cuộn ngoằn ngoèo dạng ruột gà. Phần cuộn nằm chủ yếu ở trung bì, hiếm khi nằm ở hạ bì.

Tế bào tuyến có 2 loại: loại tế bào to và sáng bài tiết mồ hôi là chủ yếu; còn lại, loại tế bào nhỏ và sẫm màu chức năng chưa rõ. Mồ hôi được tiết ra từ các tế bào tuyến, đi qua hệ thống ống dẫn, đổ trực tiếp lên bề mặt da. Tuyến apocrine có số lượng khoảng 2000 tuyến. Chúng tập trung chủ yếu tại vùng nách, bẹn, cơ quan sinh dục và hậu môn. Tuyến apocrine có kích thước lớn hơn tuyến eccrine, ống tuyến nối thông với nang lông.

Sinh lý tuyến mồ hôi

Mồ hôi có tính acid (pH từ 4 đến 6) với thành phần 99% là nước, 1% là muối, kháng thể, dermcidin, các chất thải: ure, acid uric, amoniac,… Mồ hôi được điều chỉnh bởi hệ thần kinh giao cảm. Vai trò quan trọng nhất của nó là điều hoà thân nhiệt, ngăn chặn sự tăng nhiệt quá mức của cơ thể. Khi cơ thể bị nóng, mồ hôi bắt đầu tiết ra ở trán, sau đó là các vùng còn lại trên cơ thể. Một số cảm xúc mạnh như sợ, xấu hổ hay lo lắng… cũng gây toát mồ hôi, trường hợp này gọi là “mô hôi lạnh”. Lúc đầu, mồ hôi toát ra từ lòng bàn tay, bàn chân và nách sau đó là các vùng khác của cơ thể.

Mồ hôi của tuyến apocrine, về cơ bản có thành phần giống với mồ hôi của tuyến eccrine, tuy nhiên nó nhớt hơn. Khi mới tiết ra, mồ hôi thường không có mùi. Trong thành phần của mồ hôi, có một số chất dễ bị vi khuẩn phân huỷ, khi đó nó trở nên có mùi khó chịu. Tuyến apocrine hoạt động theo chức năng của tuyến nội tiết nhất là tuyến sinh dục. Do đó, chúng ít phát triển trước giai đoạn tuổi dậy thì và giảm chức năng ở người lớn tuổi.

Căn nguyên và sinh bệnh học của u ống tuyến mồ hôi

Căn nguyên

Nguyên nhân của bệnh chưa rõ

Một số yếu tố thuận lợi: mùa hè, môi trường làm việc có nhiệt độ cao, stress, hormon sinh dục đặc biệt là progesteron.

Bệnh có tính chất gia đình. Tỷ lệ bệnh tăng cao trong hội chứng Down. Bệnh kết hợp với hội chứng Brooke-Spieler (di truyền gen trội trên nhiễm sắc thể thường).

Sinh bệnh học của u ống tuyến mồ hôi

U ống tuyến mồ hôi là u lành tính do sự tự phát triển quá mức của các tế bào ống tuyến eccrin. Hoặc do đáp ứng tăng sản quá mức của tuyến với phản ứng viêm trong cơ thể.

Hóa mô miễn dịch cho thấy sự xuất hiện các enzym của tuyến eccrin như leucine aminopeptidase, phosphorylase và succinic dehydrogenase. Tuy nhiên, rất khó phân biệt tuyến eccrin và tuyến apocrin. Nhiều khối u trước đây được cho là của tuyến eccrin nay đã được chứng minh là từ tuyến apocrin. Trên kính hiển vi điện tử cho thấy hình ảnh tế bào ống tuyến với nhiều nhung mao ngắn, cầu nối desmosome, các sợi trương lực và tiêu thể.

Lâm sàng và cận lâm sàng của u ống tuyến mồ hôi

Triệu chứng lâm sàng

Triệu chứng cơ năng: bệnh không có triệu chứng cơ năng. Một vài trường hợp có thể ngứa khi cơ thể tăng tiết mồ hôi.

Triệu chứng toàn thân: toàn trạng không bị ảnh hưởng.

Thương tổn cơ bản là các sẩn nhỏ, chắc, bề mặt phẳng nhẵn, kích thước từ 1-5 mm, cùng màu với da, một số ít có màu vàng, nâu nhạt, hoặc sáng màu hơn.

Thương tổn xuất hiện với số lượng nhiều phân bố có tính chất đối xứng, tập trung ở 1 số vùng nhất định, thường là quanh mắt, mi dưới, gò má, trán, cổ, nách, ngực, bụng, đùi, vùng mu, sinh dục…

Thương tổn có thể chỉ là một vài sẩn đơn độc, cũng có khi lan tỏa. Đôi khi, sẩn còn xuất hiện ở vùng đầu gây ra tình trạng rụng tóc không sẹo. Một vài trường hợp, phát ban từng đợt với những sẩn nhỏ lan toả ở nửa trên thân mình.

Các thể lâm sàng

Friedman và Butler đã phân loại thành 4 thể lâm sàng:

Thể gia đình: hiếm gặp. Có gia đình ghi nhận đến 3 thế hệ. Đây là di truyền trội trên nhiễm sắc thể thường. Bệnh gặp ở cả 2 giới với các sẩn tập trung thành đám như khảm trai.

Thể kết hợp với hội chứng Down: bệnh nhân Down có tỉ lệ bị bệnh cao gấp 30 lần so người không bị bệnh, u ống tuyến mồ hôi có thể xuất hiện ở dạng khu trú hay lan toả.

Thể khu trú: nhiều sẩn nhỏ tập trung ở một vị trí giải phẫu, hay gặp ở vùng mi dưới, vùng má. Ít gặp hơn là vùng nách, cổ, ngực, bụng, cánh tay, ria mép. Vùng sinh dục hiếm gặp.

Thể lan tỏa: hiếm gặp, bệnh khởi phát đột ngột ở tuổi thiếu niên. Thương tổn lan tỏa, đối xứng, tiến triển từng đợt ở vùng thân trước như: cổ, nách, ngực, bụng, quanh rốn và tay.

Cận lâm sàng của u ống tuyến mồ hôi

Mô bệnh học: có sự tăng sinh các ống tuyến mồ hôi nhỏ, thành ống tuyến được lót bởi 2 hàng tế bào biểu mô dẹt trong mô đệm ở vùng nhú và phần trên bì lưới. Lòng ông chứa nhiều mảnh không bắt màu thuốc nhuộm. Một số ống tuyến có đuôi hình dấu phẩy giống hình ảnh “con nòng nọc”. Bên cạnh đó là hình ảnh dày đặc của tể bào biểu mô ưa kiềm nằm độc lập với lòng ống tuyến. Ngoài ra, còn thấy xâm nhập lympho quanh nang lông mức độ vừa.

Tiến triển

Bênh tiến triển lành tính, tăng dần theo tuổi nhưng chỉ ảnh hưởng đến vấn đề thẩm mỹ.

Chẩn đoán u ống tuyến mồ hôi

Chẩn đoán xác định

Chủ yếu dựa vào lâm sàng: nhiều sẩn chắc, màu da hay vàng nhạt, kích thước 1-3 mm, có khuynh hướng đối xứng, nhất là ở vùng mí mắt dưới.

Chẩn đoán phân biệt

Hạt cơm phẳng: thương tổn là những sẩn nhỏ, dẹt, phẳng, hơi gồ nhẹ trên mặt da, có màu vàng xám nhạt. Mặt, mu bàn tay, cẳng tay, cẳng chân và phần trên của ngực là những vị trí thường gặp. Số lượng thường nhiều, có khi chi chít thành cụm hay thành vết do gãi.

U tuyến bã: thương tổn thường phân bố rải rác ở mặt, nhất là vùng trán. Tăng sản tuyến bã hay gặp ở người lớn tuổi và đôi lúc có thể bị nhầm lẫn với ung thư tế bào đáy. Thương tổn là những u nhỏ có kích thước 2-3 mm, màu da, chắc và có lõm giữa.

Bệnh Sarcoidosis: Là những thương tổn da ở vùng quanh mắt. Ngoài ra, thương tổn còn có ở mũi, lưng và các chi, màu nâu hay tím, phẳng, kích thước dưới lcm và đỉnh có thoái hóa sáp. cần làm giải phẫu bệnh để có thể xác định chính xác bệnh.

U vàng: thương tổn thường là một vết hay một mảng có kích cỡ khác nhau, màu nâu vàng, tính chất mềm, phẳng hoặc hơi gồ lên so với mặt da. Vị trí của thương tổn thường nằm ở trong da ở góc trong của mí trên. Có khi ở cả 2 mắt, thường ở vị trí cân xứng.

Trichoepithelioma: thương tổn thường xuất hiện ở mặt và trông giống như thương tổn u ống tuyến mồ hôi. Do đó cần sinh thiết để xác định bệnh chính xác. Tuy nhiên, Trichoepithelioma ít khi ở mí mắt, thường ở dạng đơn độc và phát triển khá nhanh.

Điều trị u ống tuyến mồ hôi

Nguyên tắc điều trị là loại bỏ thương tổn và tư vấn kỹ cho người bệnh. Hiện nay, có nhiều phương pháp điều trị u ống tuyến mồ hôi, mỗi phương pháp đều có những ưu, khuyết điểm riêng và cho kết quả khác nhau tùy từng trường hợp.

Điều trị u ống tuyến mồ hôi nội khoa

Điều trị nội khoa ít có tác dụng.

Điều trị bằng Tranilast (Anthranilic acid)

Tranilast ức chế tế bào mast giải phóng hoá chất trung gian, ức chế phóng thích IL-lp từ ống tuyến. Thuốc được sử dụng để điều trị hen, viêm da cơ địa, sẹo lồi,… và cũng được báo cáo là có hiệu quả với u ống tuyến mồ hôi. Liều dùng: 300 mg mỗi ngày trong 6 tháng.

Điều trị bằng dung dịch atropin

Dung dịch Atropine 1% thoa ngày 1 lần có tác dụng điều trị ngứa và làm giảm kích thước của u ống tuyến mồ hôi. Tuy nhiên, kết quả của các tác giả còn gặp phải nhiều tranh luận vì liệu đây có thực sự là u ống tuyến mồ hôi hay chỉ là do tắc nghẽn đơn thuần.

Một số thuốc khác

Có thể dùng trichloroacetic acid (TCA), isotretinoin uống và bôi tại chỗ.

Điều trị u ống tuyến mồ hôi bằng ngoại khoa

Phẫu thuật cắt bỏ

Phương pháp này có thể loại bỏ hoàn toàn u ống tuyến mồ hôi nhưng dễ để lại sẹo. Do đó, phương pháp này chỉ nên áp dụng trong một số trường hợp có diện tích nhỏ.

Điều trị bằng Radio surgery

Dùng kim nhỏ có điện cực gắn vào máy radio surgery rồi đưa trực tiếp vào trung tâm của khối u ống tuyến mồ hôi. Mục đích là phá hủy mô của khối u phần nằm trên lớp bì lưới nhưng tránh được tổn thương nhiệt quá mức lên phần biểu bì nằm ở ngay phía trên của u.

Điều trị bằng laser CO2

Sử dụng laser CO2 để bốc bay tổ chức u ống tuyến mồ hôi. Tuỳ từng bệnh nhân và vị trí thương tổn mà công suất điều trị khác nhau. Với những u nhỏ, kết quả điều trị tốt, tính thẩm mỹ cao. Những u lớn hơn, để loại bỏ hoàn toàn chúng mà không để lại sẹo vẫn còn là vấn đề nan giải vì các ống tuyến nằm ở lớp bì sâu. Để hạn chế sẹo, có thế kết hợp laser CO2 với TCA hay sử dụng laser CO2 đục nhiều lỗ trên thương tổn.

Điều trị laser CO2 kết hợp TCA

Dùng laser CO2 tạo 3 lỗ nhỏ trên thương tổn, sau đó dùng tăm nhọn chấm TCA 50% vào các lỗ để làm hoại tử khối u. TCA sẽ kích thích tổng hợp collagen tại nơi bị hoại tử trong quá trình tái tạo mô. Do vậy có thể ngăn ngừa hình thành sẹo lõm.

Dùng TCA 35% để loại bỏ một phần thương tổn bề mặt. Sau 2 tuần, sử dụng laser CO2 bốc bay phần còn lại của khối u. Như vậy, sẽ làm giảm khả năng tổn thương nhiệt ở vùng điều trị và vùng da lành. Phương pháp này đem lại kết quả thẩm mỹ cao, ít tác dụng phụ.

Điều trị laser CO2 với phương pháp khoan nhiều lỗ

Phương pháp khoan lỗ thường được áp dụng với các u ống tuyến mồ hôi có kích thước vừa và lớn để hạn chế sẹo và rối loạn sắc tố. Sử dụng laser CO2 siêu xung đục nhiều lỗ nhỏ trên bề mặt thương tổn. Đây không phải là phương pháp làm bằng phẳng mặt thương tổn.

Điều trị bằng kéo nhãn khoa Castroviejo

Sau khi gây tê, dùng kéo Castroviejo cắt bỏ các thương tổn ở quanh mắt rồi cầm máu. Đây là phương pháp đơn giản, ít tốn kém.

Một số phương pháp khác

Có thể dùng các phương pháp như phương pháp lạnh, mài da, curre , Vi điểm hoặc Laser Er:YAG bóc tách.

Tài liệu tham khảo

Jean L. Bolognia, Joseph L. Jorizzo, Ronald p. Rapini (2008). Bolognia Dermatology. Mosby elsevier, Australia.

Klaus Wolff, Richard Allen Johnson (2009). Fitzpatrick s color atlas and synopsis of clinical dermatology. Me Graw Hill medical, New York

‘s. Champion RH., Burns JL., Breathnach SM. (1998). Texbook of dermatology. Blackwell Science, Oxford.

Tony Burns, Stephen Breathnach, Neil Cox, et al (2010). Rook’s textbook of dermatology. Wiley-blackwell, Oxford.

Wang KH, Chu JS, Lin YH et al. (2004). Milium-like syringoma: a case-study on histo- genesis. J Cutan Pathol, 31: 336-40.