Bệnh da liễu, Vảy nến và bệnh đỏ da có vảy
Bệnh Á vảy nến và Vảy phấn dạng lichen (Parapsoriasis and Pityriasis Lichenoides)
Bệnh á vảy nến và Vảy phấn dạng lichen (Parapsoriasis and Pityriasis Lichenoides) là bệnh ít gặp, dễ bị chẩn đoán nhầm. Bài viết theo giáo trình bệnh học Da liễu Đại học Y Hà Nội.
Đại cương bệnh á vảy nến và vảy phấn dạng lichen
Lịch sử
Năm 1902, Brocq là người đầu tiên sử dụng cụm từ “á vảy nến” (Parapsoriasis) để gọi ba bệnh da là: á vẩy nến thể giọt (còn gọi là bệnh vảy phấn dạng lichen), á vảy nến thể mảng và á vảy nến dạng lichen. Thương tổn cơ bản của các bệnh này khác hẳn so với bệnh vảy nến, nhưng có chung các đặc điểm là tiến triển dai dẳng mạn tính, căn nguyên chưa rõ.
Tuy những bệnh này được xếp vào nhóm bệnh đỏ da bong vảy, nhưng thực chất thì không phù hợp. Bởi vì, không thấy có những dấu hiệu về lâm sàng cũng như căn nguyên chứng tỏ các bệnh này có mối liên quan với nhau và cũng chưa bao giờ thấy có sự chuyển thể giữa các bệnh trong quá trình tiến triển. Đến nay sự phân loại các bệnh này chưa hoàn toàn thống nhất, đa số tác giả phân chia thành bệnh á vảy nến và bệnh vảy phấn dạng lichen. Mỗi bệnh có các dạng lâm sàng khác nhau.
Các dạng lâm sàng bệnh á vảy nến và vảy phấn dạng lichen
Vảy phấn dạng lichen có hai dạng
+ Vảy phấn dạng lichen mạn tính (pityriasis lichenoide chronique) là tên gọi do Juliusberg đề xuất, trước đây còn gọi là á vảy nến thể giọt.
+ Vảy phấn dạng lichen và dạng đậu mùa cấp tính (pityriasis Hchenoỉde et varioliforme aigu).
Á vảy nến thể mảng có hai dạng
+ Á vảy nến thể mảng nhỏ hay còn gọi là á vảy nến thể mảng dạng ngón tay (parapsoriasis en plaques digitiformes).
+ Á vảy nến thể mảng lớn (parapsoriasis en grandes plaques), có các tên gọi khác là: á vảy nến teo (parapsoriasis atrophique), á vảy nến lốm đốm hình mạng lưới (parapsoriasis poikiỉodermique) hay là á vảy nến dạng lichen (parapsoriasis lichenoide).
Vảy phấn dạng lichen
Vảy phấn dạng lichen hay gặp ở trẻ em và những người nguyên gây bệnh chưa rõ. Bệnh xuất hiện một cách tự nhiên, đột ngột hoặc có thể xuất hiện sau khi mắc bệnh cúm, sốt nhiễm trùng hoặc có tiền sử dùng thuốc. Vì vậy, người ta cho rằng có thể đó là phản ứng tăng nhạy cảm của cơ thể với một số kháng nguyên.
Vảy phấn dạng lichen mạn tính (Pityriasis lichenoide chronique – PLC)
Lâm sàng
– Thương tổn cơ bản: là sẩn chắc, hơi nổi cao (nên còn được xếp vào nhóm bệnh da có sẩn), màu đỏ hồng hoặc nâu xám, giống như sẩn giang mai, lúc đầu nhỏ bằng hạt đỗ, sau lớn dần, trên sẩn xuất hiện vảy da màu trắng xám, khô và dính. Thương tổn rải rác khắp thân mình và các chi.
Cạo vảy theo phương pháp Brocq, vảy bong cả mảng nhưng còn dính một bên, gọi là dấu hiệu kẹp chỉ hay dấu hiệu ‘gắn xi’.
Khác vảy nến là vảy dễ bong thành từng lớp mỏng, sau vài ngày vảy tự bong, màu da dần trở lại bình thường. Ngoài sẩn điển hình còn thấy dát đỏ có vảy da, đôi khi chỉ có vảy da hoặc vảy hơi hồng như vảy tiết màu xám. Đó là tính chất đa dạng của thương tổn.
– Cơ năng: không ngứa.
– Toàn trạng: ít bị ảnh hưởng.
Tiến triển
Bệnh lành tính tiến triển thất thường, dai dẳng, tái phát liên tục, thương tổn này lặn thì thương tổn khác lại mọc. Đợt tái phát có thể do ảnh hưởng của thời tiết. Một số trường hợp thương tổn sạch hoàn toàn trong một thời gian, nhưng người ta cho rằng đó chỉ là thời gian ổn định của bệnh.
Mô bệnh học
Không đặc hiệu. Thượng bì có hiện tượng á sừng, tế bào sừng còn nhân, mào liên nhú kéo dài. Lớp gai có thâm nhiễm bạch cầu đơn nhân rải rác, có hiện tượng thoát dịch vào giữa các tế bào gai, đứt cầu nối. Một số tác giả nhận thấy ở thượng bì cũng có các micro – abces giống như ở bệnh vảy nến.
Trung bì có hiện tượng phù, thâm nhiễm bạch cầu đơn nhân và lympho, nhưng ít hơn so với các thể á vảy nến khác, đôi khi thấy bạch cầu đa nhân.
Vảy phấn dạng lichen và đậu mùa cấp tính (Pityriasis lichenoide et varioliforme aigu – PLEVA)
Các tên khác: á vảy nến dạng đậu mùa hoặc dạng thủy đậu của Mucha- Habermann, á vảy nến thể giọt cấp tính.
Lâm sàng
– Thương tổn cơ bản: thường thấy đầu tiên ở thân mình những dát đỏ và sẩn phù, trung tâm có thể thấy mụn nước và xuất huyết. Quan sát gần, mụn nước nằm sâu, có dạng đậu mùa là dấu hiệu quan trọng để chẩn đoán. Các sẩn này sau loét, hoại tử và đóng vảy tiết; khi lành để lại sẹo lõm, màu thâm, dạng đậu mùa và có thể tăng hoặc giảm sắc tố da.
+ Ở mặt, lòng bàn tay, bàn chân không bị tổn thương. Niêm mạc hiếm khi bị tổn thương. Sau một hoặc nhiều lần phát thương tổn, bệnh dần được cải thiện, có thể chuyển thành vảy phấn dạng lichen mạn tính. Triệu chứng toàn thân đôi khi sốt nhẹ, nhức đầu, suy nhược, tăng tốc độ lắng máu, hạch ngoại biên to.
– Hình thái nặng, hiếm gặp: vảy phấn dạng lichen và dạng đậu mùa loét hoại tử cấp tính và sốt cao.
Khởi phát cấp tính với thương tổn da là các sẩn cục lan tỏa, sau loét hoại tử rộng liên kết với nhau và đau. Bờ thương tổn đỏ và gờ cao. Trên thương tổn có vảy tiết. Niêm mạc cũng bị tổn thương. Triệu chứng toàn thân nặng: sốt cao, hạch ngoại biên to, đau bụng, đau cơ, rối loạn thần kinh tâm thần, đau khớp, viêm phổi kẽ.
Tiến triển
Thất thường, có thể cấp, bán cấp hoặc mạn. Trước kia người ta cho rằng đây là bệnh lành tính, tự khỏi trong vài tháng đến vài năm. Nhưng gần đây người ta thấy có những bằng chứng tiến triển của một bệnh mạn tính, có những đợt cấp, nặng.
Mô bệnh học
Hoại tử thượng bì, xuất huyết và xâm nhập dày đặc tế bào lympho quanh mạch máu ở trung bì nông.
Chẩn đoán vảy phấn dạng lichen
Chẩn đoán xác định
Dựa vào lâm sàng và mô bệnh học.
Chẩn đoán phân biệt
– Vảy phấn dạng lichen mạn tính phân biệt với:
+ Á lao sẩn hoại tử.
+ Lichen phẳng.
+ Thủy đậu.
+ Dị ứng thuốc dạng sẩn mủ.
+ Herpes.
+ Vảy nến thể giọt.
+ Giang mai II.
– Vảy phấn dạng lichen và dạng đậu mùa cấp tính phân biệt với bệnh viêm mạch hoại tử.
Điều trị vảy phấn dạng lichen
Các phương pháp điều trị hiệu quả không rõ rệt. Không có thuốc điều trị đặc hiệu, chủ yếu là điều trị triệu chứng.
Với á vảy nến dạng lichen và dạng đậu mùa cấp tính, trước hết cần phải tìm kiếm và loại bỏ tất cả các yếu tố phát động như: nhiễm trùng, thuốc, phẩm màu thực phẩm.
– Tại chỗ: dùng các thuốc giữ ẩm da, dịu da (kem kẽm oxyd), kem corticoid.
– Toàn thân:
+ Tetracyclin, erythromycin 2g/ngày trong vài tuần, có thể có tác dụng.
+ PUVA (Psoralen + Ultraviolet A)
+ UVB- NB (Ultraviolet B -Narrow band).
+ Pentoxifyllin 400mg X 2 lần/ngày.
+ Dạng nặng điều trị bằng PUVA, methotrexat, corticoid toàn thân, kháng sinh tại chỗ chống nhiễm trùng.
+ Dapson cũng thấy có hiệu quả trong một số trường hợp.
Á vảy nến thể mảng (Parapsoriasis en Plaque)
Gặp chủ yếu ở tuổi trung niên và người già nhất là ở độ tuổi 50. Tỷ lệ nam/nữ = 3/l. Người ta chia thành 2 dạng: mảng lớn và mảng nhỏ.
Á vảy nến thể mảng nhỏ
– Chủ yếu gặp ở nam giới trưởng thành.
– Thương tổn cơ bản: những đám màu hồng nâu hoặc đỏ, hình ovan, số lượng nhiều, giới hạn rõ, phẳng với mặt da lành, kích thước 2-5cm, trên có vảy da mỏng, đôi khi trông giống như các ngón tay, sắp xếp theo cùng một hướng ở mạng sườn, ngực hoặc mặt trong các chi.
– Cơ năng: có thể ngứa hoặc không.
– Tiến triển: bệnh lành tính, tiến triển mạn tính kéo dài không xác định, một số trường hợp tự khỏi sau nhiều năm.
– Mô bệnh học: viêm da không đặc hiệu. Một số trường hợp (1/3) có xâm nhập bạch cầu lympho vào thượng bì thành đám, có á sừng từng điểm, phù, tăng gai và xốp bào nhẹ.
– Chẩn đoán phân biệt:
+ Chàm khô.
+ Đỏ da tiền mycosis.
+ Hồng ban đa dạng.
– Điều trị:
+ Corticoid bôi.
+ PUVA.
Á vảy nến thể mảng lớn
Lâm sàng
– Bệnh hay gặp ở người lớn, nam giới, hiếm gặp ở trẻ lớn.
– Thương tổn cơ bản: là những mảng có kích thước từ 10 -20 cm, màu đỏ hoặc nâu, giới hạn không rõ, trên có vảy nhỏ, số lượng ít. Vị trí hay gặp ở thân mình, gốc chi, đặc biệt là ở vùng mông, đùi, phụ nữ hay gặp ở ngực. Có hai hình thái hay gặp:
Á vảy nến dạng mảng lớn, không teo: đặc trưng là những mảng dát đỏ bong vảy phấn lớn, màu nâu xám hoặc mờ xỉn, hơi thâm nhiễm.
Á vảy nến dạng mảng lớn, teo: đặc trưng là những mảng teo da không đều thành vệt, có thể giãn mạch, tăng sắc tố dạng vệt vằn vèo tạo thành đám loang lổ hình mạng lưới.
– Cơ năng: ngứa nhẹ.
Tiến triển
Kéo dài nhiều năm. Người ta cho rằng á vảy nến thể mảng là giai đoạn sớm của mycosis fongoid vì phần lớn các trường hợp tiến triển thành mycosis fongoid, đặc biệt là khi có ngứa dữ dội, thương tổn thâm nhiễm và có màu đỏ đậm. Cho nên, bệnh này còn được xếp vào chương các bệnh do tăng sinh bạch cầu lympho da.
Mô bệnh học
Đa số trường hợp, hình ảnh mô bệnh học khi thì là viêm không đặc hiệu, khi thì là xốp bào mạn tính. Dạng có teo da và một số trường hợp không teo, mô bệnh học có hình ảnh của mycosis fongoid.
Chẩn đoán phân biệt
+ Rất khó phân biệt với giai đoạn sớm của mycosis fongoid. Vì vậy, nhiều quan điểm cho rằng đây là giai đoạn sớm của mycosis fongoid.
+ Dermalomyosis: ngoài thương tổn da còn có thương tổn cơ, men cơ (CK: Creatine kinase) tăng cao.
+ Khô da sắc tố.
+ Viêm da mạn do tia xạ.
Điều trị á vảy nến
Á vảy nến mảng nhỏ
+ Kem làm ẩm, corticoid tại chỗ, các sản phẩm từ than đá: Polytar, Goudron, Anthralin.
+ UVB hoặc UVB – NB hoặc PUVA.
+ Nên kiểm tra 3-6 tháng 1 lần để đánh giá sự tiến triển của thương tổn.
Á vảy nến mảng lớn
Phải điều trị tích cực với mục đích ngăn chặn tiến triển thành mycosis fongoid.
+ Corticoid tại chỗ loại có hoạt tính mạnh.
+ UVB hoặc UVB- NB hoặc PUVA.
+ Toàn thân: retinoid, methotrexat.
Bệnh nhân cần được kiểm tra 3-6 tháng 1 lần, nên sinh thiết để theo dõi tiến triển của bệnh.
Tài liệu tham khảo
1. Thomas p. Habif, MD. 2010, Clinical Dermatology, Mosby.
2. Degos R, Dermatologic, 1990, Flammarion.
3. Saurat. JH, Grosshans. E, Laugier. p, Lachapelle. JM, 1999, Dermatologie et maladies sexuellement transmissibles, Mason.
4. Fitzpatrick, 2008, Dermatology in general medicine, McGraw- Hill.
5. Dubetret, 2008, Therapeutique Dermatologique, Medecine-Sciences Flammarion
