Hồng ban nút (Erythema nodusum)

Hồng ban nút đặc trưng bởi các cục tổn thương (nodule) màu đỏ có đau, đôi khi là mảng bầm máu ở mặt trước 2 cẳng chân. Tình trạng này có thể tự phát hoặc sau 1 số các nguyên nhân như nhiễm khuẩn, virus hoặc sau khi sử dụng thuốc. Chẩn đoán bệnh chủ yếu dựa vào đặc điểm lâm sàng. Điều trị bệnh hiện tại chủ yếu là điều trị triệu chứng.

Đại cương hồng ban nút

Bệnh được Willan mô tả lần đầu tiên năm 1798, sau đó năm 1842 Willson cho rằng đó là một thể khác của hồng ban đa dạng. Năm 1860, Hebra mô tả triệu chứng lâm sàng của tình trạng này và đặt tên là viêm da dạng bầm tím (dermatitis contusiformis). Sau này các nhà khoa học cho rằng hồng ban nút là một tình trạng bệnh có thể do tự phát hoặc do nhiều nguyên nhân khác nhau gây nên.

Bệnh xuất hiện ở cả 2 giới, tuy nhiên, thường gặp hơn ở nữ. Tỉ lệ nam/nữ là 1:4. Không có sự khác biệt về giới ở trẻ nhỏ.

Tuổi: bất kì tuổi nào từ nhỏ cho đến hơn 70 tuổi. Tuy nhiên thường gặp nhất ở người lớn trẻ tuổi từ 18 – 34 tuổi.

Tỷ lệ: 2,4/10.000 đến 52/1.000.000.

Nguyên nhân và cơ chế bệnh sinh của hồng ban nút

Nguyên nhân

Nhiễm khuẩn: vi khuẩn, virus, nấm và protozoa… Tất cả các nguyên nhân nhiễm khuẩn đều có thể gây ra tình trạng hồng ban nút. Tuy nhiên nhiễm liên cầu đường hô hấp trên là nguyên nhân do nhiễm khuẩn thường gặp nhất và là nguyên nhân phổ biến nhất ở trẻ nhỏ. Trước đây, nhiễm lao, phong là nguyên nhân phổ biến. Tuy nhiên ngày nay tỉ lệ này đã giảm đi đáng kể. Mặc dù vậy luôn phải loại trừ nguyên nhân hồng ban nút do lao, phong. Ngoài ra, một vi khuẩn thường gây bệnh này nữa là Yersinia.

Thuốc: kháng sinh, thuốc tránh thai, thuốc dạng hít. Trong những trường hợp bệnh nhân dùng kháng sinh thì rất khó để phân biệt bệnh nhân bị hồng ban nút do thuốc hay do nhiễm khuẩn. Tuy vậy, kháng sinh penicillin và sulfonamid là 2 loại kháng sinh thường gây bệnh.

Các bệnh ác tính: thường gặp nhất là leukemia hoặc lymphoma.

Bệnh tự miễn và các rối loạn viêm khác: sarcoidosis và bệnh viêm ruột mạn tính. Gần đây hồng ban nút do sarcoidosis đang ngày càng tăng.

Một phần hai trường hợp hồng ban nút là do tự phát: những trường hợp này thường tiến triển kéo đài tròn 6 tháng. Yếu tố khởi phát của các trường hợp mạn tính vẫn chưa biết đến. Mặc dù đã ghi nhận tình trạng có thai và uống thuốc tránh thai trong vai trò quan trọng trong những trường hợp này.

Cơ chế bệnh sinh của hồng ban nút

Erythema nodusum được cho là phản ứng quá mẫn của cơ thể đối với nhiều tác nhân khác nhau. Tuy nhiên, cơ chế chính xác của sự rối loạn này, cho đến nay vẫn chưa được hiểu một cách chính xác. Có các giả thuyết về cơ chế bệnh sinh như sau:

Hồng ban nút là kết quả của sự lắng đọng phức hợp miễn dịch ở vách của mô mỡ gây nên tình trạng viêm mô mỡ tăng bạch cầu đa nhân trung tính. Tại vùng tổn thương có tăng bạch cầu đa nhân trung tính tại tổn thương gấp 4 lần so với da bình thường ở người khỏe mạnh và sự tăng này cùng có mối liên quan với độ hoạt động của bệnh. Tuy vậy, các nhà nghiên cứu cũng không giải thích được liệu đây là nguyên nhân hay là hậu quả của bệnh.

Liên quan tới gen: trong một nghiên cứu cho thấy ở những bệnh nhân hồng ban nút có hiện tượng tăng sản xuất TNF alpha.

Biểu hiện bệnh

Triệu chứng lâm sàng

Biểu hiện lâm sàng của hồng ban nút chủ yếu là các cục hoặc các mảng nóng, đỏ, đau ranh giới không rõ, kích thước từ 2-6 cm, ở mặt duỗi 2 cẳng chân, đối xứng nhau. Các vị trí khác có thể xuất hiện tổn thương bao gồm: cánh tay, đùi, hiếm khi xuất hiện ở thân mình và mặt, đặc biệt là hồng ban nút ở trẻ em.

Tổn thương có thể tồn tại vài ngày hoặc vài tuần sau đó liên kết với nhau tạo thành mảng đỏ hoặc mảng thâm tím nếu có xuất huyết trong mô mỡ. Tổn thương thường kéo dài 3 – 6 tuần kèm theo sự xuất hiện của các tổn thương mới trong 6 tuần tiếp theo, tuy nhiên thời gian có thể kéo dài hơn hoặc tái phát.

Tổn thương không có loét và khi khỏi không để lại teo da hay sẹo.

Triệu chứng toàn thân hay gặp nhất thường là sốt, mệt mỏi, đau khớp, viêm khớp, đau đầu. Ít gặp hơn là các triệu chứng: đau bụng, nôn, tiêu chảy và ho.

Biểu hiện ở mắt có thể xuất hiện cùng với các tổn thương da

Viêm họng, viêm amidan, viêm đường hô hấp trên thường xuất hiện trước khi có tổn thương da khoáng 20 – 30% các trường hợp và có thể xuất hiện trước khi xuất hiện tổn thương da 1-3 tuần.

Triệu chứng cận lâm sàng

Tốc độ máu lắng tăng cao

Nuôi cấy vi khuẩn có thể dương tính

Nếu nguyên nhân do nhiễm liên cầu thì ASLO tăng cao và bạch cầu tăng.

Test mantoux phải được thực hiện để loại trừ hồng ban nút do lao ở những nước có tỷ lệ nhiễm lao cao.

XQ ngực thẳng: loại trừ hồng ban nút do nhiễm khuẩn, do lao và hồng ban nút do sarcoidosis.

Mô bệnh học: về mặt mô bệnh học, hồng ban nút được phân loại vào viêm vách mô mỡ (septal panniculitis), mặc dù viêm thùy mỡ có thể kèm theo trong một vài trường hợp. Thành phần của các tế bào viêm khác nhau tùy thuộc vào độ tuổi của tổn thương.

Giai đoạn sớm: phù vách mỡ, thoát hồng cầu, và rải rác có bạch cầu đa nhân trung tính. Hình ảnh điển hình của hồng ban nút là: vách mô mở rộng, xơ hóa nhẹ và có thâm nhiễm các tế bào lympho, các histyocytes, bạch cầu đa nhân trung tính và bạch cầu đa nhân ái toan; sự viêm có thể lan sang cả thùy mỡ, tuy vậy không có hiện tượng hoại tử tế bào mỡ ở mô mỡ trung tâm.

Giai đoạn muộn: vách mỡ xơ hóa và giãn rộng, kèm theo những u hạt Miescher. u hạt Miescher là tiêu chuẩn vàng của hồng ban nút – là những u hạt ranh giới rõ có các mô bào (histyocyte) bao xung quanh, ở trung tâm rải rác có các khe hình sao. Sự thâm nhiễm lympho, mô bào được nhìn thấy ở vách mô mỡ và ở trong các mạch máu nhỏ, mạch máu trung bình.

Chẩn đoán bệnh hồng ban nút

Chẩn đoán xác định

Chẩn đoán xác định hồng ban nút chủ yếu dựa vào lâm sàng, mô bệnh học có vai trò trong một số trường hợp khó.

Chẩn đoán phân biệt

Viêm mô bào, viêm mô mỡ dưới da do nhiễm khuẩn, xơ da và mô mỡ cấp tính (acute lipodermatosclerosis): thường xuất hiện ở bắp chân và có loét.

Các viêm mạch khác: phải chẩn đoán phân biệt bằng mô bệnh học.

Viêm mô mỡ sâu (pancreatic panniculitis): có thể xuất hiện ở bất kỳ nơi nào ở chân, có loét và chảy dịch, thường kèm theo nồng độ lipase và amylase.

Điều trị

Nguyên tắc điều trị

Điều trị triệu chứng

Loại bỏ nguyên nhân gây bệnh

Điều trị cụ thể

Nghỉ ngơi tại giường

Nâng cao chân

Aspirin hoặc các thuốc giảm đau chống viêm không steroid (NSAID).

Colchicin (đặc biệt tốt đối với bệnh nhân hồng ban nút do Behcet)

Colchicin lmg: 1 viên/ngày trong 4-6 tuần.

Corticosteroids (rất hiếm khi được sử dụng, đặc biệt là phải loại trừ nguyên nhân do nhiễm khuẩn): trong trường hợp cấp tính, tổn thương nhiều có thể cho corticosteroid đường toàn thân trong thời gian ngắn: Prednisolon 0,5mg/kg trong 1- 2 tuần.

Một số thuốc khác: Dapson, hydroxychloroquin …

Tài liệu tham khảo

N.H. Cox, J.L. Jorizzo, J.F. Bourke, et al. Vasculitis, neutrophilic dermatoses and related disorders, Rook’s textbook of dermatology, 8th edition.

Iris K. Aronson, Patricia M. Fishman, and Sophie M. Worobec. Panniculitis, Fitzpatrick’s dermatology in general medicine, 8th edition.

García-Porrúa c, Gonzalez-Gay MA, Vazquez-Caruncho M, et al. (2010). Erythema nodosum: etiologic and predictive factors in a defined population. Arthritis Rheum, 43(3), 584 – 92.

Gilchrist H, Patterson JW. (2010). Erythema nodosum and erythema induratum (nodular vasculitis): diagnosis and management. Dermatol Ther, 23(4), 320 – 7

Requena L, Yus ES. (2008). Erythema nodosum. Dermatol Clin, 26(4), 425 – 38