Hồng ban đa dạng (Erythema multiforme)

Hồng ban đa dạng (HBĐD) là một bệnh da cấp tính do nhiều căn nguyên khác nhau gây nên, biểu hiện trên da là các thương tổn dát đỏ, sẩn phù, mụn nước, bọng nước xen kẽ tạo thành hình bia bắn đặc trưng. Bệnh có nhiều căn nguyên, chẩn đoán chủ yếu dựa vào lâm sàng và điều trị triệu chứng kết hợp loại bỏ nguyên nhân gây bệnh.

Đại cương hồng ban đa dạng

Lịch sử và dịch tễ

Hồng ban đa dạng được mô tả lần đầu tiên vào năm 1860 bởi nhà da liễu học người Úc Ferdinand Von Hebra. Năm 1950, HBĐD được Bernard Thomas phân chia thành 2 thể là thế nhẹ và thể nặng. Những nghiên cứu gần đây đã chỉ ra nhiều bằng chứng thuyết phục cho thấy hồng ban đa dạng thể nhẹ dùng để chỉ bệnh Von Hebra, còn hồng ban đa dạng thể nặng được dùng cho những trường hợp có kèm theo thương tổn niêm mạc và có biểu hiện toàn thân. Những hồng ban đa dạng thể nặng không được dùng để chỉ hội chứng Stevens-Johnson (Stevens-Johnson Syndrome – SJS) vì đây là hai bệnh hoàn toàn khác nhau.

Hồng ban đa dạng chủ yếu xuất hiện ở những người lớn trẻ tuổi mà ít gặp ở trẻ em. Tỷ lệ chính xác của bệnh còn chưa được biết. Bệnh gặp ở nữ nhiều hơn so với nam nhưng sự khác biệt là không đáng kể. Không có sự khác biệt giữa các chủng tộc.

Căn nguyên và sinh bệnh học của hồng ban đa dạng

Với những hiểu biết hiện tại, hồng ban đa dạng được coi là biểu hiện da và niêm mạc của phản ứng trực tiếp của hệ miễn dịch chống lại tác nhân gây bệnh mà chủ yếu là do vi trùng. Herpes simplex virus (HSV) đã được chứng minh là một nhiễm trùng hay gặp nhất gây nên HBĐD. Ngoài ra Mycoplasma pneumoniae, Histoplasma capsulatum và parapoxvirus cũng được ghi nhận là nguyên nhân gây nên HBĐD, tuy nhiên ít phổ biến hơn nhiều so với HSV.

Hồng ban đa dạng gây ra do thuốc chiếm tỷ lệ rất nhỏ. Những trường hợp này có thể tiến triển thành mày đay cấp và SJS.

Một số yếu tố như chấn thương, thời tiết lạnh, tia cực tím, tia phóng xạ… được ghi nhận là yếu tố khởi phát những đợt tiến triển của bệnh.

Lâm sàng của hồng ban đa dạng

Thương tổn da

Thương tổn đặc trưng của hồng ban đa dạng là hình bia bắn điển hình. Đó là những thương tổn hình tròn, đường kính dưới 3cm, ranh giới rõ với da lành, được tạo nên bởi ít nhất 3 vòng tròn đồng tâm, hai vòng ngoài có màu sắc khác nhau bao quanh một tâm ở giữa sẫm màu (là nơi có sự phá hủy của thượng bì để hình thành nên một mụn nước hoặc vảy tiết).

Ngoài ra, trên da bệnh nhân còn có các thương tổn khác như dát đỏ, sẩn phù, mụn nước, bọng nước.

Phân bố thương tổn hồng ban đa dạng

Thương tổn của HBĐD thường xuất hiện ở các chi và vùng mặt, trong đó hình bia bắn hay gặp ở chi trên. Mặt duỗi của cánh tay và cẳng tay là những vị trí hay gặp nhất, ngoài ra lòng bàn tay, cổ và thân mình cũng là những vị trí hay gặp thương tổn.

Ở một số vị trí như khuỷu tay, đầu gối, thương tổn có xu hướng tập trung thành nhóm.

Có thể gặp hiện tượng Koebner, thương tổn hình bia bắn xuất hiện ở vùng da bị sang chấn (ví dụ như vết cào xước).

Thương tổn niêm mạc

Có hai mức độ như sau:

– Mức độ nhẹ:

+ Chỉ bị ở một vị trí niêm mạc (miệng hoặc sinh dục hoặc mắt).

+ Số lượng từ 1-5 mụn nước, có thể vỡ ra tạo thành vết trợt nông, đáy sạch.

– Mức độ nặng:

+ Tổn thương từ 2 vị trí trở lên hoặc

Tổn thương niêm mạc nhiều là một đặc điểm của hồng ban đa dạng thể nặng. Tổn thương niêm mạc thường không xuất hiện ở HBĐD thể nhẹ và nếu có thì chỉ có rất ít và mức độ nhẹ. Biểu hiện ban đầu là các mụn nước hoặc các bọng nước nhanh chóng dập vỡ tạo thành những vết loét nông, đau nhiều. Thương tổn có thể gặp ở môi, niêm mạc miệng, sinh dục, mắt. Vết loét ở môi thường nhanh chóng đóng vảy tiết và rất đau. Vết loét ở sinh dục thường rất lớn, có hình đa cung với đáy của vết loét tiết dịch ẩm.

Biểu hiện toàn thân

Biểu hiện toàn thân thường gặp ở HBĐD thể nặng. Triệu chứng toàn thân có thể biểu hiện trước khi có thương tổn da, bao gồm các triệu chứng: sốt, mệt mỏi, sưng đau các khớp, viêm phổi không điển hình. Hiếm gặp hơn là tổn thương thận, tổn thương gan và bất thường hệ tạo máu.

Tiến triển của hồng ban đa dạng

Hồng ban đa dạng xuất hiện đột ngột và biểu hiện đầy đủ các triệu chứng trong vòng 72 giờ. Một vài trường hợp bệnh nhân có cảm giác ngứa hoặc nóng rát tại thương tổn.

Hầu hết các trường hợp, mỗi đợt tiến triển bệnh thường diễn ra trong 2 tuần, khi khỏi không để lại di chứng; một số trường hợp có thể để lại di chứng ở mắt do việc chăm sóc thương tổn niêm mạc mắt không được kịp thời. Rất hiếm các trường hợp để lại các dát tăng hay giảm sắc tố sau khi thương tổn da thoái lui.

Bệnh có thể tái phát, nhất là những trường hợp HBĐD liên quan tới nhiễm HSV, thường tái phát 1 – 2 lần mỗi năm. Những trường hợp sử dụng các chất ức chế miễn dịch như corticoid thì số lần tái phát nhiều hơn và thời gian tiến triển mỗi lần tái phát thường kéo dài hơn bình thường. Những trường hợp này có thể tái phát 5 đến 6 lần mỗi năm, nặng hơn nữa là có các đợt tiến triển liên tục khi thương tổn cũ chưa hết thì đã xuất hiện thương tổn mới. Nhiễm trùng cơ hội cũng tăng lên ở những trường hợp sử dụng corticoid kéo dài.

Xét nghiệm

Sinh thiết da

Hình ảnh mô bệnh học của HBĐD không đặc hiệu để phục vụ cho chẩn đoán xác định, nhưng có giá trị để chẩn đoán phân biệt. Biểu hiện sớm nhất trên hình ảnh giải phẫu bệnh là sự chết theo chương trình (apoptosis) của các tế bào này. Tiếp theo là hiện tượng phù nề lớp gai và hiện tượng thoái hóa từng điểm của các tế bào đáy. Ngoài ra có thể thấy sự phù nề nhẹ ở trung bì nông và sự thâm nhiễm các bạch cầu mono và lympho

– Test nhanh chẩn đoán nhiễm Mycoplasma pneumonie, PCR tìm Mycoplasma pneumonie.

– PCR tìm HSV, ….

Các xét nghiệm phát hiện căn nguyên do thuốc

– Test áp, test lẩy da.

– Phản ứng chuyển dạng lympho bào.

Chẩn đoán hồng ban đa dạng

Chẩn đoán xác định

Chẩn đoán xác định HBĐD chủ yếu là dựa vào hình ảnh lâm sàng với các đặc điểm như sau:

– Khởi phát bệnh đột ngột.

– Thương tổn da đa dạng: hình bia bắn điển hình hoặc không điển hình, kèm theo có dát đỏ, sẩn phù, mụn nước, một số ít có bọng nước.

– Thương tổn niêm mạc có thể gặp là những vết trợt nông. Vị trí hay gặp là niêm mạc miệng.

– Tiến triển: khỏi sau vài tuần, không để lại sẹo.

– Bệnh hay gặp và tái phát vào mùa xuân, thu.

Chẩn đoán phân biệt

Hồng ban đa dạng cần chẩn đoán phân biệt với các bệnh sau:

– Mày day

– Hội chứng Stevens-Johnson

– Bệnh Duhring-Brocq

– Bệnh thủy đậu

Điều trị hồng ban đa dạng

Việc điều trị tùy thuộc vào giai đoạn bệnh, mức độ bệnh và nguyên nhân gây bệnh.

Điều trị triệu chứng

Giai đoạn cấp tính, hầu hết bệnh tự khỏi, điều trị triệu chứng là chính. Mức độ nhẹ, nếu bệnh nhân có ngứa hoặc nóng tại tổn thương, bôi corticoid tại tổn thương kết hợp với uống kháng histamine. Chăm sóc vết trợt ở niêm mạc miệng bằng bôi corticoid tại chỗ mỗi ngày 2 đến 3 lần kết hợp với súc miệng bằng dung dịch có chứa lidocain và diphenhyderamine. Nếu bệnh nhân có tổn thương niêm mạc mắt, dùng thuốc nhỏ mắt hàng ngày, trường hợp nặng cần chuyển khám chuyên khoa mắt.

Nếu bệnh tiến triển nặng, việc sử dụng corticoid đường toàn thân có thể được chỉ định với liều prednisolon 40-60mg/ngày, giảm liều dần và ngừng sau 2-3 tuần.

Điều trị theo nguyên nhân

– Ở bệnh nhân HBĐD do thuốc:

+ Dừng ngay việc dùng thuốc

+ Corticoid đường toàn thân: prednisolon 1 -2mg/kg/ngày

+ Kháng histamine: Chlorpheniramin, certirizine, loratadine

– Ở bệnh nhân hồng ban đa dạng do HSV:

+ Nếu số lần tái phát < 6 lần/năm: điều trị triệu chứng

+ Nếu số lần tái phát > 6 lần/năm: điều trị triệu chứng kết hợp với thuốc kháng virus: acyclovir 400mg x 2 lần/ngày x 6 tháng

Nếu nghi ngờ do Mycoplasma pneumonia (bệnh nhân có viêm phổi trước đó hoặc xét nghiệm huyết thanh dương tính), điều trị bằng kháng sinh rovamycin 1,5 triệu đơn vị, 3 lần/ngày trong 14 ngày.

Phòng bệnh

Cách phòng tốt nhất đó là kiểm soát được nhiễm Herpes simplex trước HBĐD vài ngày. Việc sử dụng thuốc kháng virus bằng uống aciclovir đủ liều có thể dự phòng được Herpes tái phát và cả hồng ban đa dạng.

Tài liệu tham khảo

1. Fritsch PO, Ruiz-Maldonado R (2003), Erythema multiforme. Stevens-Johnson syndrome and toxic epidermal necrolysis. Fitzpatrick’s Dermatology in General Medicine, 6th edition. New York. 543 -57.

2. Gonzalez-Delgado p, Blanes M, Soriano V, et al. (2006). Erythema multiforme to amoxicillin with concurrent infection by Epstein-Barr vims. Allergol Immunopathol (Madr), 34(2), 76 – 8.

3. Sokumbi o, Wetter DA. (2012). Clinical features, diagnosis, and treatment of erythema multiforme: a review for the practicing dermatologist. Int J Dermatol, 51(8), 889 – 900.