Bệnh Vảy phấn đỏ nang lông (Pityriasis Rubra Pilaris)

Đại cương

Bệnh vảy phấn đỏ nang lông (Pityriasis Rubra Pilaris – PRP) là một bệnh vừa mắc phải vừa do di truyền. Thương tổn cơ bản là sẩn sừng nang lông, mảng da đỏ cam, bong vảy và dảy sừng lòng bàn tay bàn chân. Hình ảnh lâm sàng của bệnh gần giống bệnh vảy nến và viêm da đầu. Bệnh hiếm gặp, tiến triển mạn tính, được Alaudius Tarral mô tả đầu tiên năm 1828. Sau đó, năm 2889 Besnier đặt tên là bệnh vảy phấn đỏ nang lông.

Bệnh thường phát ở độ tuổi còn trẻ. Lâm sàng và mô bệnh học có nhiều dấu hiệu nghi ngờ do rối loạn vitamin đặc biệt là thiết vitamin A. Nhiều tác giả cho rằng có sự giảm nồng độ protein vận chuyển retinol đặc hiệu trong huyết thanh (Retinol-Binding Protein) nhưng nồng độ vitamin A bình thường. Đáp ứng với điều trị bằng vitamin A và các chất đồng phân của nó với liều lượng khác nhau.

Tỷ lệ mắc ở hai giới như nhau. Tuổi nào cũng có thể mắc nhưng cao nhất là từ 5-10 tuổi (di truyền) hay từ 51-55 tuổi (mắc phải).

Triệu chứng bệnh vảy phấn đỏ nang lông

Triệu chứng lâm sàng

Tổn thương cơ bản

Thương tổn cơ bản biểu hiện sớm nhất là vảy ở đầu, lúc này chưa có thương tổn ở lông, giống viêm da dầu, thường ít thương tổn. Vị trí hay gặp là 2 bên cổ, thân mình, mặt duỗi của chi, đặc biệt là ở mu đốt ngón 1,2. Thương tổn sau đó lan rộng dần tạo thành mảng lớn với kích thước khác nhau, bờ rõ, trông như da gà, sờ vào có cảm giác như sờ vào bàn nạo.

– Thương tổn là sẩn hình chóp, màu nâu đỏ hoặc vàng đỏ, kích thước bằng đầu ghim, trên đỉnh là nút sừng, ở giữa nút sừng có gắn sợi lông. Các sẩn tập trung thành mảng, có hiện tượng bong vảy lan tỏa làm các sẩn nang lông mờ đi rồi biến mất để lại nền da đỏ, bong vảy khô. Da lúc này trở nên đỏ đục, bóng, teo.

– Phân bố thương tổn đối xứng và lan tỏa có thể tới tất cả các vị trí của cơ thể. Tuy nhiên, vẫn có đảo da lành giữa vùng thương tổn, đây là dấu hiệu rất đặc trưng, có thể có dấu hiệu Koebner.

– Dày sừng lòng bàn chân, bàn tay điển hình, có xu hướng lan ra rìa và rất cứng, có vết nứt ở lòng bản tay bàn chân.

– Móng đục, dày, xù xì, mủn, có khía, có khuynh hướng nứt và gãy, đôi khi có rỗ móng.

– Lông, tóc và răng vẫn bình thường.

– Có thể bong vảy da lan tỏa làm lu mờ các thương tổn sẩn nang lông, dẫn đến đỏ da có vảy toàn thân, đỏ thẫm, khô, teo và nhạy cảm với thay đổi nhiệt đột, vùng da trên các chỗ xương nhô lên rất dễ bị loét.

Cơ năng và toàn thân

– Thường ngứa nhẹ. Toàn trạng ít bị ảnh hưởng.

Ở một số bệnh nhân có kèm theo bị các bệnh Kaposi’s sarcoma, bệnh máu ác tính, ung thư tế bào đáy, ung thư phổi. Người ta chưa rõ các bệnh này có liên quan với bệnh vảy phấn đỏ nang lông hay chỉ là ngẫu nhiên.

Một số tác giả cho rằng PRP ở trẻ em có liên quan đến viêm nang lông, nhọt, nhiễm khuẩn huyết do tụ cầu vàng và thường giảm gama globulin huyết thanh.

Tiên lượng: thể mắc phải ở người lớn hay gặp, tiên lượng tốt, 80% bệnh nhân thoái triển sau 3 năm. Thể di truyền ở trẻ em chiếm 40% số bệnh nhân, tiên lượng xấu hơn, tồn tại suốt đời.

Mô bệnh học

Có hiện tượng dày sừng, nút sừng nang lông, á sừng từng điểm tại lỗ nang lông, tăng gai không đều nhẹ. Xâm nhập viêm ở trung bì, quanh nang lông gồm chủ yếu là tế bào đơn nhân (cần sinh thiết da có nhiều nang lông).

Các thể lâm sàng bệnh vảy phấn đỏ nang lông

Theo Griffiths, vảy phấn đỏ nang lông được chia thành 5 tuýp; tuýp kinh điển ở người lớn (classic adult type), tuýp không điển hình ở người lớn (atypical adult type), tuýp kinh điển ở trẻ em (classic juvenile type), tuýp vòng cung ở trẻ em (circumscribed juvenile type) và tuýp không điển hình ở trẻ em (atypical juvenile type). Gần đây, tuýp liên quan với HIV được thêm vào bảng phân loại này.

– Tuýp I: tuýp kinh điển ở người lớn là dạng thường gặp nhất, chiếm khoảng 50% các trường hợp PRP. Khởi phát cấp tính, lâm sàng điển hình bao gồm đỏ da với những đảo da lành, dày sừng lòng bàn tay bàn chân, dày sừng nang lông. Tiên lượng tốt nhất, khoảng 80% bệnh nhân thuyên giảm bệnh trong vòng 3 năm.

– Tuýp II: tuýp không điển hình ở người lớn, chiếm khoảng 5% các trường hợp, đặc trưng bởi thương tổn dạng vảy cá, có thể chàm hóa, rụng tóc, kéo dài thường từ 20 năm trở lên.

– Tuýp III: tuýp kinh điển ở trẻ em, chiếm khoảng 10% các trường hợp, rất giống tuýp I nhưng khởi phát trong 2 năm đầu tiên của cuộc đời. Bệnh thuyên giảm sớm hơn so với tuýp I, trung bình là 1 năm.

– Tuýp IV: tuýp vòng cung ở trẻ em, chiếm khoảng 25% các trường hợp, xuất hiện trước tuổi dậy thì. Thương tổn đặc trưng là dát đỏ, dày sừng nang lông, giới hạn rõ, ở khuỷu tay và đầu gối.

– Tuýp V: tuýp không điển hình ở trẻ em, chiếm khoảng 5% các trường hợp. Thương tổn đặc trưng là dày sừng nang lông, dày da ở lòng bàn tay, bàn chân, hiếm khi đỏ. Hầu hết những trường hợp PRP thuộc tuýp này có tính chất gia đình. Bệnh khởi phát sớm và tiến triển mạn tính.

– Tuýp VI: PRP liên quan với HIV. Bệnh không đáp ứng với những điều trị thông thường nhưng đáp ứng với thuốc kháng retrovirus.

Chẩn đoán bệnh vảy phấn đỏ nang lông

Không có xét nghiệm cận lâm sàng nào có thể chẩn đoán xác định được PRP. Chẩn đoán cần phải dựa vào sự tương quan giữa lâm sàng và mô bệnh học.

Mô bệnh học không có những biểu hiện đặc trưng của PRP nhưng bệnh giúp loại trừ những bệnh sẩn vảy và đỏ da khác.

Chẩn đoán xác định

Thường dễ khi thương tổn phát triển đầy đủ. Bởi vì, dựa vào thương tổn đặc trưng là sẩn nang lông màu vàng, có nút sừng ở giữa, vị trí ở mu đốt 1 và đốt 2 ngón tay, hai bên cổ, mặt duỗi chi. Da thô ráp, dày, xù xì, vảy. Bàn tay, bàn chân da dày cứng như “đế giày”. Có các đảo da lành giữa vùng da bị bệnh. Một số trường hợp rất giống vảy nến và viêm da dầu.

Chẩn đoán phân biệt

– Vảy nến: rất hay nhầm, nhất là ở trẻ nhỏ.

– Lichen phẳng: thương tổn là sẩn đa giác, dẹt, bóng, màu tím; vị trí hay gặp là ở mặt trước cổ tay, ít khi thấy thương tổn ở mặt, da đầu, bàn tay.

– Dày sừng nang lông: là bệnh di truyền trội. Thương tổn có nút sừng ở mỗi nang lông, hay gặp nhất là ở đùi, cánh tay, chân. Ở mặt thương tổn giống trứng cá, bệnh giảm dần khi lớn tuổi.

– Bệnh thiếu vitamin A: thương tổn cũng là các sẩn hình chóp, có nút sừng ở nang lông, bắt đầu xuất hiện ở 2 bên đùi, cánh tay sau lan ra mặt duỗi của chi, vai, bụng, lưng, mông, rồi lên cổ, mặt. Không có đảo da lành. Không dày sừng lòng bàn tay bàn chân. Da khô và bong vảy da mỏng. Có thể khô mắt, khô giác mạc, quáng gà, mù…

Điều trị

Tại chỗ

+ Bôi kem làm ẩm da, băng thuốc tiêu sừng trong 2-4 giờ, sau đó băng mỡ corticoid trong 4-8 giờ.

+ Calcipotriol (Daivonex): cũng có tác dụng tốt.

Toàn thân

+ Retinoid rất hiệu quả: isotretinoin 0,5 – 2mg/ngày x vài tháng.

+ Vitamin A: liều 50.000 – 300.000 UI/ngày x 14 ngày, có thể kết hợp + Vitamin E 400UI x 2-3 lần/ngày.

+ Corticoid toàn thân có tác dụng trong điều trị đợt cấp và chỉ dùng trong thời gian ngắn.

+ Methotrexat 2,5mg/ngày hoặc 1 ngày/tuần. Azathioprin.

+ Có thể kết hợp isotretinoin với methotrexat liều thấp (5- 30mg/tuần).

– Quang hoá trị liệu: UVA, UVB-NB hoặc PUVA có hiệu quả trong một số trường hợp.

– Quang hoá trị liệu kết hợp với retinoid đối với trường hợp nặng.

– Chống nhiễm khuẩn thứ phát nếu có thương tổn lan toả.

Tài liệu tham khảo

1.Fitzpatrick, 2009, Color atlas & Synopsis of clinical dermatology, McGraw- Hill.

2.Degos R, 1990, Dermatologie, Flammarion.

3.Saurat. JH, Grosshans .E, Laugier. p, Lachapelle. JM, 1999, Dermatologie et maladies sexuellement transmissibles, Masson.

4.Fitzpatrick, 2008, Dermatology in general medicine, McGraw- Hill.

5.Dubetret, 2008, Thérapeutique Dermatologique, Mẻdecine-Sciences Flammarion.